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甲基丙二酸的物化性质
1、甲基丙二酸的中文别名是甲基马来酸；异琥珀酸，物理性质溶解性 溶于水、易溶于醇和醚。
2、丙二酸性状是白色结晶。丙二酸，又称缩苹果酸，主要以钙盐形式存在于甜菜根中。甜菜制糖的浓缩罐里沉积的水垢即丙二酸钙。丙二酸及丙二酸酯是有机合成中的重要原料。
3、丙二酸为无色片状晶体；熔点136℃，140℃分解，密度619克/厘米（16℃）；能溶于水、醇和醚。 丙二酸受热即失去二氧化碳生成乙酸，利用这一性质使取代的丙二酸脱羧，即可合成各种羧酸。
为什么大人没有甲基丙二酸血症生出来的孩子会呢?
1、你好！ 甲基丙二酸血症呈常染色体隐性遗传。由于甲基丙二酰辅酶A变位酶（维生素B12无反应型）或辅酶腺苷钴铵缺乏（维生素B12反应型），使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。
2、其实有些孩子表面上看起来很健康，但其体内是处于一种发病与不发病的中间状态，当孩子受到剧烈运动、感冒发烧等 *** 时，其体内的“平衡”就会被打破，表现出一系列症状。
3、把中山六院的尿检结果发给我，以便确定是不是甲基丙二酸。若是此病，可以做基因检测，再要孩子，1/4的可能性是患儿，不能预防。但可以在怀孕4个月时来我院做产前诊断。
4、以及3种由于胞浆和溶酶体钴胺素代谢异常引起的腺苷钴胺素和甲基钴胺素（MeCbl）合成缺陷。患者为遗传缺陷mut0、mut-、cblA和cblB时仅有甲基丙二酸血症，临床表现相似。
小儿甲基丙二酸血症的临床表现
1、甲基丙二酸血症 也称甲基丙二酸尿症，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症状。本病呈常染色体隐性遗传。
2、甲基丙二酸血症是属于一种先天遗传性疾病，临床主要表现为嗜睡、恶心、呕吐等。甲基丙酸血症是丙酸分解代谢中的遗传缺陷，由缺乏丙酰辅酶A羧化酶引起，主要表现为厌食、发育迟缓、惊厥等。
3、也称甲基丙二酸尿症，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症状。
丙二酸甲基丙二酸关系
1、甲基丙二酸：CH3CH（COOH）2； 乙基丙二酸：CH3CH2CH（COOH）2。
2、甲基丙二酸，甲基丙酸不一样。甲基丙二酸血症和甲基丙酸血症的区别在于病症。甲基丙二酸血症是属于一种先天遗传性疾病，临床主要表现为嗜睡、恶心、呕吐等。
3、丙酸代谢通过酶催化生成甲基丙二酸单线梅的二氧化碳。游离的丙酸首先在硫激酶的催化下，与CoA作用生成丙酰CoA，此过程消耗ATP的两个高能键。然后丙酰CoA在丙酰CoA羧化酶的催化下，与二氧化碳作用生成甲基丙二酸单酰CoA。
4、丙二酸，分子式为C3H4O4，分子结构为羧基C原子以sp2杂化轨道成键，亚甲基C原子以sp3杂化轨道成键。丙二酸为无色片状晶体，能溶于水、醇和醚。