1、为催化磷酸烯醇式丙酮酸与CO2反应生成草酰乙酸呈不可逆反应的酶。
2、熔点不同 丙酮:熔点为99℃(172 K)。丙酸:熔点为-25。丙酮酸:熔点为18℃。性质不同 丙酮:易溶于水和甲醇、乙醇、乙醚、氯仿、吡啶等有机溶剂。
3、野萝卜、紫花苜蓿。野萝卜:有3个与对羟基苯丙酮酸双加氧酶(HPPD)类除草剂代谢抗性有关的基因。紫花苜蓿:对羟基苯丙酮酸双加氧酶基因MsHPPD。
4、对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用,同时引起侧链丙酮酸的氧化脱羧和转移以及苯环邻位的羟化,生成尿黑酸(二羟苯乙酸)。该酶是含铜的金属蛋白,需要抗坏血酸充作辅酶及消耗分子氧。
5、苯丙酮尿症的发病机制为:典型苯丙酮尿症:是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,苯丙氨酸在体内蓄积,并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。
6、尿黑酸。对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用,同时引起侧链丙酮酸的氧化脱羧和转移以及苯环邻位的羟化,生成尿黑酸。该酶是含铜的金属蛋白,需要抗坏血酸充作辅酶及消耗分子氧。顺丁烯二酰乙酰乙酸。
利用过氧化苯甲酰和丁香油等很多天然抗菌素可杀死痤疮丙酸杆菌。据调查正常皮肤每平方时有104个本菌,在临床标本中常可检出,本菌能使皮酯中的类脂形成长链脂肪酸,刺激局部并引起皮脂管梗阻。
用途 用于鉴别细菌能否利用枸橼酸盐作为碳源和氮源而生长繁殖。
能发酵多种糖类产酸、产气,是人和动物肠道中的正常栖居菌,婴儿出生后即随哺乳进入肠道,与人终身相伴,几乎占粪便干重的1/3。国家规定,每毫升饮用水中的菌落总数小于100,每100毫升水中不得检出总大肠菌群[1] 。
所谓益生菌就是泛指一些对人体肠道有益的细菌的总称:酪酸梭菌、乳酸菌、双歧杆菌、放线菌、酵母菌等,酸奶中主要是乳酸菌。优酸乳属于乳酸饮料不能说是奶制品,所以优酸乳和酸奶是天壤之别。
外出容易晕车,如喝下不很酸的食醋水,可以清爽精神,减轻晕车症状。 失眠,可将一汤匙食醋倒入冷开水中,搅匀喝下,即可迅速入睡。如果加入等量的蜂蜜,则效果更佳。
1、苯丙酮尿症(phenylketonurics;PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。
2、苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。
3、苯丙酮尿症是属于一种氨基酸代谢疾病,由于人体中的苯丙氨酸羟化酶缺乏或者异常,人体的的苯丙氨酸代谢所需的酶缺乏导致的一种氨基酸代谢病。
4、第一:苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。
5、苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢障碍中最常见疾病。也是一种常染色体隐性遗传病,因苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致的疾病。
1、【答案】:D 苯丙酮尿症是曲于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿中排出 大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。一般在3?6个月出现症状,1岁时症状明显。临床表现 有智能发育落后、惊厥。
2、医生诊断为苯丙酮酸缺乏症(如果你朋友没记错的话),那就不是PKU了,PKU是苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。
3、此病属一种氨基酸代谢异常疾病,患儿多表现为智力障碍。患儿因肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将乳汁中摄取来的苯丙氨酸氧化成酪氨酸,而是变为苯丙酮酸随尿排出体外,故称其为苯丙酮尿症。
4、PKU是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷引起的。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。
5、临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
6、苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。
与三氯化铁发生绿色反应。某些细菌具有苯丙氨酸脱氨酶,可将苯丙氨酸脱氨生成苯丙酮酸,苯丙酮酸与三氯化铁反应变绿。
水杨酸中含有酚羟基,与三氯化铁显示血红色,是监测水杨酸,第一次应该是监测水杨酸是否反映完全,第二次应该是监测乙酰水杨酸中的水杨酸是否除尽。常温下稳定,急剧加热分解为苯酚和二氧化碳,具有部分酸的通性。
将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。
该反应出现红褐色沉淀,这是因为生成了Fe(OH)3红褐色沉淀.化学方程式如下:C6H5-COONa+FeCl3+3H2O=C6H5-COOH+Fe(OH)3+3NaCl。
诊断苯丙酮尿症可做三氯化铁试验,检查尿内苯丙酮酸含量,如含量过高则会有蓝绿反应。
没有。植物脱落是指植物为适应环境,保存自己和保证后代繁殖的一种生物学现象。苯丙氨酸脱氨酶试验是指如果细菌具有苯丙氨酸脱氨酶,能将培养基中的苯丙氨酸脱氨变成苯丙酮酸,酮酸能使三氯化铁指示剂变为绿色。
