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由酮酸合成2-甲基-戊二酸?

这是完全可以的,而且它的合成的话,只要再加入一种有机物加入催化剂就可以了。

在三羧酸循环中,柠檬酸降解生成α-酮戊二酸,是糖代谢的中间产物,可脱羧和氧化生成琥珀酸。草酰乙酸(α-酮丁二酸)同样作为中间产物,通过酶作用转化为琥珀酸,然后脱羧生成丙酮酸。

草酰乙酸(既是α酮酸又是β酮酸)则变为天冬氨酸,而a-酮戊二酸则会脱去氨基变为谷氨酸。β酮酸更为不稳定,其两个羧基之间仅有一碳原子相隔,如在糖异生过程中,草酰乙酸会自动脱羧,这一过程在细胞内由催化剂调控进行。

通过这个反应丙酮酸可以转化为丙氨酸,草酰乙酸(它同时是一个α酮酸和β酮酸)转化为天冬氨酸,a-酮戊二酸转化为谷氨酸。 酮酸加氢还原生成羟基酸。

33二甲基戊二酸构造式

因为环上的碳没有取代基就已经是仲碳了。由它不可以不能使BR2-CCL4溶液褪色,和其分子式,是烷烃,和br2反应生成物只有4102一种一卤代物,故1653B应该是2,2-二甲基-1溴代烷,故A应为2,2-二甲基丙烷,即新戊烷,而C与高锰酸钾反应生成戊二酸,明显是被氧化,故C应为1,5-二戊醇。

戊二酸尿症跟甲基丙酸尿症一样吗

1、通常胎儿时不易被筛检出来,都是在出生后一次高烧而爆发,罹患戊二酸尿症的病童,神经发育慢,常因代谢异常、呼吸困难而死亡,就算存活下来,智商也比同年龄的孩子差。甲基丙酸尿症,又称甲基丙二酸血症,英文名字:methylmalonic academia,MMA属常染色体隐性遗传。

2、即糖、脂肪的中间代谢异常,如:乳酸、丙酮酸、三羧酸循环、酮体、谷胱甘肽循环、甘油酸等代谢障碍。 3 多部位代谢障碍: 某种因子的缺乏可导致一组酶的功能障碍,如 生物素 代谢障碍引起多种羧化酶缺乏症、电子传导黄素蛋白缺乏导致戊二酸尿症Ⅱ型(多种酯酰辅酶A脱氢酶缺乏症)。

3、尿有机酸检测通过气相质谱和串联质谱技术,发现异常代谢物如HMG-CoA裂解酶缺陷导致的3-羟-3-甲基戊二酸、MGA等,这些异常与异戊酸血症、戊二酸血症等疾病相关。诊断过程中,医生会结合临床表现和药物影响,如丙戊酸类抗癫痫药的影响。

4、. 有机酸血症(Organic Acidemias)、异戊酸血症(Isovaleric Acidemia)、戊二酸血症(Glutaric Aciduria Type I, II)、丙酸血症(Propionic Acidemia)、甲基丙二酸血症(Methylmalonic Acidemia)、甲基戊二酸血症(3-Hydroxy-3-甲基戊二酸血症)等罕见疾病,目前尚无法彻底治愈。

5、经现场筛查和后续检查符合罕见病标准,经专家确定是罕见病的,并在定点医院山东大学齐鲁儿童医院就诊的,每名患儿最高减免3000-30000元诊疗费。

33二甲基戊二酸
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