丙酮酸基本资料
丙酮酸，化学式为CH3COCOOH，亦被称为2-氧代丙酸、乙酰甲酸、A-酮基丙酸或乙醯甲酸，是一种有机化合物。在化学结构中，丙酮酸由一个乙酸基和一个甲基组成，它们通过碳-氧双键相连。丙酮酸在生命体中扮演重要角色，是糖类代谢的中间产物之一，参与多种生物化学过程，如三羧酸循环和乙醛酸循环。
丙酮酸，结构为C H3CO CO O H。丙酮酸是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体，因分子中包含活化酮和羧基基团，所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中，可通过化学合成和生物技术多种方法制备。
丙酮酸是体内产生的三碳酮酸， 它是糖酵解途径的最终产物， 在细胞浆中还原成乳酸供能， 或进入线粒体内氧化生成乙酰CoA， 进入三羧酸循环， 被氧化成二氧化碳和水， 完成葡萄糖的有氧氧化供能过程。丙酮酸还可通过乙酰CoA 和三羧酸循环实现体内糖、脂肪和氨基酸间的相互转化。
丙酮酸分子式是C3H4O3。丙酮酸（pyruvic acid）又名2-氧代丙酸 （2-oxo-propanic acid）、乙酰甲酸（acetylformic acid），分子式为C3H4O3。
首先，丙酮酸是生产色氨酸、苯丙氨酸和维生素B的主要原料，也是生物合成L-多巴的原料，同时还是乙烯聚合物的起始剂。此外，它在杀菌剂噻菌灵的生产中作为中间体，被GB 2760--1996规定为允许使用的食品用香料。
丙酮酸是丙酮连续氧化后的产物，把丙酮上的一个甲基（-CH3）氧化成一个羧基（-COOH）。丙酮和丙酮酸的区别：熔点不同：丙酮的熔点是99℃（172 K）。丙酮酸的熔点是18℃。化学式不同：丙酮的化学式是CH3COCH3。丙酮酸的化学式是C3H4O3。外观不同：丙酮是常温下无色液体。
如何分析甲基丙二酸血症?
1、甲基丙二酸血症的患者，一般都会有胃肠道症状，例如腹泻、腹胀、呕吐等。新生儿患者会出现无缘故的哭闹、肌张力低下、肌肉软弱无力，部分患者会因腹泻、腹胀，而引发新生儿营养不良导致脱水的情况，甚至会出现昏迷、萎靡不振、酸中毒的症状而危及生命。
2、甲基丙二酸血症也称甲基丙二酸尿症，呈常染色体隐性遗传。 由于甲基丙二酰辅酶A变位酶（维生素B12无反应型）或辅酶腺苷钴铵缺乏（维生素B12反应型），使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。
3、临床主要表现就是早期起病，严重的患儿有间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多常常伴有中枢神经系统症状。
4、经治疗后，患者的尿甲基丙二酸排出量会明显减少。正常人的血浆中难以检测到甲基丙二酸，而在患者中，该物质的浓度可达到200～2500mmol/L。脑脊液中的甲基丙二酸浓度与血浆相近。在诊断过程中，还需要排除新生儿期其他原因引起的酮症酸中毒、钴胺素缺乏和其他原因所致的同型半胱氨酸血症。
5、血浆中，正常人难以检测到甲基丙二酸，但在患者中可能高达200～2500mmol/L。脑脊液中的甲基丙二酸浓度与血浆接近，但需排除新生儿酮症酸中毒、钴胺素缺乏和其他原因引起的同型半胱氨酸血症等其他可能性。对于本症的病理分型，通常依赖于皮肤成纤维细胞、淋巴细胞、肝组织纤维母细胞的酶学分析或基因诊断。
6、甲基丙二酸血症是遗传代谢性疾病，是甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷导致的一组临床症状。因为甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷，导致前体物质甲基丙二酸堆积，进而造成各个脏器的功能损害，如神经系统。
甲基丙二酸尿症是种什么病?
1、甲基丙二酸尿症是一种遗传代谢疾病，源于甲基丙二酰CoA移位酶的缺陷，使得身体无法有效代谢四种氨基酸，从而导致体内积累有害物质，损害脑组织和肾脏。这些氨基酸在鸡蛋、牛奶、米粉和大豆等富含蛋白质的食物中普遍存在。患有此病的孩子通常会出现嗜睡、喂养困难、反复呕吐、肌张力低下和呼吸急促等症状。
2、甲基丙二酸尿症是一种疾病，是有机酸代谢障碍中最常见的病种之一，是由多种病因导致的甲基丙二酸、丙酸、甲基肌原酸等代谢物在体内异常积蓄，引起神经、肾脏、肝脏、骨髓等多脏器损伤的一类常染色体隐性遗传病。
3、甲基丙二酸尿症，通常称为甲基丙二酸血症，是一种由常染色体隐性遗传特征决定的疾病，其英文名是methylmalonic academia，简称MMA。这种疾病在婴儿期早期就会显现其临床症状，主要特征是反复出现严重的间歇性酮酸中毒。在病人体内，血和尿液中会明显增多一种名为甲基丙二酸的物质。
4、小儿甲基丙二酸血症也叫甲基丙二酸尿症，是一种常染色体隐性遗传疾病。临床主要表现就是早期起病，严重的患儿有间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多常常伴有中枢神经系统症状。
5、甲基丙二酸血症又称为甲基丙二酸尿症，属于常染色体隐性遗传。这个疾病主要的临床表现就是起病比较早。一般于新生儿或者早期婴儿期就发病，常出现嗜睡、生长发育的不良、反复发作的呕吐、脱水，呼吸窘迫、肌张力低下，部分孩子可能会出现智能发育的落后、肝大、昏迷等等。
6、甲基丙二酸血症是一种遗传代谢病，特征是血中甲基丙二酸水平升高，常伴随酮酸中毒和神经系统症状。婴儿早期即可发病，表现为间歇性酮酸中毒。治疗主要集中在防止酮酸中毒的发生，减少体内甲基丙二酸的累积。饮食疗法在其中扮演了重要角色，低蛋白饮食或使用合成氨基酸饮食可以有效控制病情。
如何判断各种羧酸的酸性强弱?
和脂肪酸中，与羧基相连的烷基具有供电诱导效应（+I），使羧基上的氢较难离解，酸性较甲酸弱（表16-3中的1，2）。当卤素取代羧酸分子中烃基上的氢后，由于卤原子的吸电子诱导效应（-I），酸性增强（表16-3中的3，6，7，8）。
羧酸的酸性强弱主要看与羧基相连的基团电性，当连着供电基时酸性变弱，连吸电基团时酸性变强。乙酸酸性强于丙酸，是由于与羧基相连的乙基的供电性强于甲基。同样氯丙酸的酸性强于丙酸是由于氯原子是吸电的。
如何判断这几种物质的酸性强弱 如果都是一元羧酸，那么碳原子较少的羧酸酸性较强；如果是多元羧酸，那么羧基多的羧酸酸性较强。酸性强弱比较 酸性：可根据非金属性活动顺序：非金属性越强，所形成的最高价含氧酸酸性越强。
如溶剂、温度等。在不同的环境和条件下，同一有机酸的酸性表现也可能有所不同。因此，在判断有机酸酸性强弱时，需要综合考虑各种因素。综上所述，有机酸的酸性强弱受多种因素影响，包括羧基数目、分子中其他基团以及环境条件等。要准确判断某一有机酸的酸性，需结合其具体结构和环境条件进行综合分析。
甲基丙二酸血症是如何检测的
1、血常规检查 白细胞减少、血小板减少和贫血，为巨幼红细胞和巨红细胞贫血、多形核白细胞核分叶过多和血小板减少等。血液和尿液检查 血清钴胺素和叶酸浓度均浓度正常，有代谢性酸中毒，有酮血或酮尿症，有高氨血症和低血糖症。患者尿或血中有大量甲基丙二酸。轻症病例甲基丙二酸水平较低。
2、在对小儿甲基丙二酸血症的疾病检查中，血常规是一个重要的环节。检查结果显示，可能会出现白细胞减少、血小板减少以及贫血的症状，这些特征包括巨幼红细胞贫血、多形核白细胞核分叶过多，以及血小板计数异常。
3、确诊甲基丙二酸尿症的关键技术是气相色谱-质谱联用，用于定量检测尿液、血液和脑脊液中的有机酸。正常情况下，尿液中的甲基丙二酸浓度低于2mmol/mol肌酐，24小时内排出量少于5mg。而在患者中，尿液中的甲基丙二酸浓度可显著升高，甚至达到270～13000mmol/mol肌酐，24小时总量可能高达240～5700mg。